肢端肥大症

肢端肥大症是由于生长激素分泌过多而引起的一种疾病,通常是由脑下垂体的良性肿瘤引起的。它会导致手和脚的大小增加,面部外观的变化和内部器官的增大。

肢端肥大症替代名称

内分泌生长激素分泌腺瘤;somatotrophinoma

肢端肥大症是什么?

图像显示用的肢端肥大症的一些功能绅士 - 上面的眼睛和大铲般的手突出的脊。

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肢端肥大症的字面意思是扩大的四肢身体的。在肿瘤脑下垂体分泌过多的生长激素,导致手和脚的尺寸增大,皮肤变厚,面部外观改变。而在儿童中过多的生长激素会导致巨人症在成人期,它们会变得很高,因为骨头的生长板融合在一起,这就导致手和脚的尺寸增大,内脏器官增大。生长激素也有影响新陈代谢,所以病人也可能有不正常的高葡萄糖水平或糖尿病

肢端肥大症是什么原因?

肢端肥大症通常是由引起良性脑下垂体中产生生长激素的细胞的肿瘤。

有什么迹象和肢端肥大症的症状有哪些?

肢端肥大症的症状常缓慢发展了数年。症状是由于两者产生的生长激素的过剩量并通过质量本身(视野缺损,头痛等)。肢端肥大症的人在他们的手和脚的大小逐渐增加。他们可能需要改变他们的鞋子大小或有扩大环。有时,麻木,“针刺”和痛苦手中,特别是围绕大拇指。这就是所谓的腕管综合症

患有肢端肥大症的人可能会出现头痛、骨头和关节疼痛以及出汗增多等症状。那些有一段时间没见过它们的人可能会注意到它们外表的变化,这一点在多年的照片中经常可以看到。

在侧面的外观变化包括鼻子肿大,突出的下巴和前额(与增加皮肤皱折),大舌头与牙齿之间出现间隙。

患有肢端肥大症的人晚上在床上打鼾声音很大,白天可能会出现早上头痛和嗜睡的症状。这叫做阻塞性睡眠窒息

偶尔良性垂体肿瘤(或腺瘤)会压迫眼睛的神经,导致视力丧失。通常情况下,中间的视觉是清晰的,但外部的视觉可能是模糊的,或者根本就不存在。

患有肢端肥大症的人还会患上高血压,糖尿病和关节炎。高血压和糖尿病在肢端肥大症得到治疗后往往会改善。

肢端肥大症有多常见?

这种情况很少见。在英国,每年大约有200-300例新的肢端肥大症被诊断出来。

肢端肥大症遗传吗?

通常肢端肥大症不是遗传的。很少,肢端肥大症是在一种被称为“家族性孤立垂体腺瘤”的情况下遗传的,或者作为其一部分多发性内分泌肿瘤1型(MEN;参见在制品上MEN1为进一步的信息)。

最近的研究表明少数家庭在肢端肥大症一直延续下来。肢端此继承的形式已被命名为家族性孤立垂体腺瘤。如果有人有基因在这种情况下,他们更有可能在青少年时期,而不是在他们更老的时候,患上垂体瘤并释放出过多的生长激素。作为一个青少年,额外的生长激素使患者非常高,因为它发生在骨骼还能生长的时候。

肢端肥大症如何诊断?

基于上述的临床症状,医生会做一些验血。生长激素水平,胰岛素样生长因子1(IGF-1)通常在升高肢端肥大症。以确认诊断中,一个称为口服葡萄糖耐量试验执行测试,其中患者被给予含糖(葡萄糖)的饮料。在血液中的生长激素水平不下降,如果病人有肢端肥大症,而在没有人的情况,它的作用。在诊断中,内分泌科医生(专科医生)也将确保所有其他垂体激素由垂体腺产生的正常工作。

此外,他们会安排脑垂体的扫描,通常是磁共振成像扫描(MRI)和视野评估,以检查病人是否有任何可能受脑下垂体瘤影响的视觉区域。

肢端肥大症如何治疗?

手术是在多数人推荐的肢端肥大症。如果对神经的眼睛压力,这可以减轻和视力改善。在大多数情况下,操作是通过鼻子进行。手术在广大患者提供了一个可能的治疗肢端肥大症。

在手术是不可能的,或者还没有成功的案例,肢端肥大症可能与降低生长激素由脑垂体释放每月注射治疗。注射也可以有时控制垂体肿瘤的大小。这些被称为生长抑素类似物(octreotide和兰瑞肽)。还有一个每日注射培维索孟,其停止具有在患者体内的作用的生长激素。片中,被称为多巴胺能,也可以给出。这些片剂(卡麦角林,喹高利特和溴隐亭)下生长激素水平。一般情况下,注射比药片更有效和内分泌科医生将监测血调查,并扫描对治疗的反应。

当手术不可能或没有效果时,可以推荐放疗。这并不意味着病人患有恶性肿瘤或癌症。它涉及到患者戴着由他或她的脸制成的有机玻璃面罩,然后到医院接受放射治疗,通常每周5天,持续5周。

是否有任何副作用的治疗?

垂体手术可导致通常由脑垂体产生的其他激素的水平降低(见文章垂体功能减退为进一步的信息)。所有的病人在手术后都会监测他们的垂体激素水平。替代疗法可以使激素水平恢复正常。手术的其他并发症包括大出血、感染和异常的水平。

药物治疗有许多副作用,通常是温和的。生长抑素类似物可能引起胃部不适、腹泻,胆结石。多巴胺能引起食欲不振、恶心、呕吐和头晕。Pegvisomant会干扰肝功能,我们会定期进行血液检测来监测。内分泌学家会详细解释这些情况,并根据反应改变治疗方法,以减少任何副作用。

放疗过了数年,并防止垂体瘤的生长降低生长激素水平。yobet投注在人显著数量,这也将导致生产其他垂体激素的下降。这将通过内分泌学家谁就能更换缺少任何激素进行密切监测。短期的副作用 - 如视力模糊,头痛,嗜睡- 也可能发生。患者应讨论与他们的医生或专家的任何问题。

什么是肢端肥大症的长期影响?

在早期接受治疗的患者(以及肿瘤较小的患者)中,在相当数量的病例中生长激素水平可以恢复到正常水平。在这些个体中可能没有长期的影响,尽管检测复发的持续随访很重要。

肢端肥大症的某些特征可能是不可逆转的。例如,肢端肥大症是在一段时间内发展起来的,而且骨骼的形状也发生了变化,尤其是其他典型的肢端肥大症的特征,如高血压、糖尿病或关节炎。这些可以在治疗后继续。其他影响肢端肥大症患者生活质量的问题包括关节炎,这是一种进行性疾病,而且有可能增加患心脏病和肠肿瘤的风险。由于这些问题,患有肢端肥大症的病人需要定期检查筛选可能的肠肿瘤和心脏病。

是否有患者支持团体的人肢端肥大症

垂体基金会也许能够为患者提供咨询和支持,他们的家庭处理肢端肥大症


最后回顾:2018年3月