阿狄森氏病

阿狄森氏病是由肾上腺受损引起的,肾上腺分泌激素来控制体内多种代谢过程,并平衡体内盐和水。治疗是使用激素替代片和一些生活方式的调整,以确保病人保持健康。

阿狄森氏病的另一种名称

原发性肾上腺低能症;肾上腺衰竭;艾迪生疾病;艾迪生综合症;肾上腺机能不全;肾上腺低能症

什么是阿狄森氏病?

托马斯·爱迪生的肖像。

托马斯·爱迪生的肖像。

肾上腺是三角形的吗?大概3英寸(7.6厘米)×1英寸(2.5厘米)大小,每个腺体的顶部各有一个腺体肾脏。的外部部分肾上腺(称为皮层)产生三种不同类型的激素:

皮质醇控制血糖水平,对维持正常的身体功能至关重要(新陈代谢)。它在一天中由肾上腺分泌,但在生病或受伤时,它的分泌会增加。醛固酮是保持正常水平的盐和水在血液中保持血压的关键。肾上腺雄激素控制着女性体毛的生长,但对男性却没有什么影响。

阿狄森氏病是由于每一个肾上腺皮质的破坏而引起的。这意味着肾上腺不能产生激素糖皮质激素(尤其是皮质醇),盐皮质激素(尤其是醛固酮)和性激素。与阿狄森氏病的人出现症状,因为这损失肾上腺皮质激素的结果。

什么导致阿狄森氏病?

到目前为止阿狄森氏病的最常见的原因是自身免疫。这就是所谓的自身免疫性阿狄森氏病。通常情况下,人体的免疫系统会攻击入侵的病毒和细菌来保护身体。在自体免疫的情况下,免疫系统会出错,攻击和破坏肾上腺皮质,就好像它是一种感染。

阿狄森氏病的罕见原因包括感染,如肺结核、手术切除肾上腺、肾上腺出血(如腹部受伤后),以及遗传肾上腺脑白质营养不良等缺陷。

脑下垂体产生激素,使肾上腺产生激素。如果脑下垂体停止正常工作,这可能导致“继发性”肾上腺功能不全——换句话说,肾上腺停止工作,不是因为它们生病了,而是因为脑下垂体停止了分泌激素。

艾迪生氏病的症状和体征是什么?

Addison病的症状和体征通常是逐渐出现的,因为需要几个月或几年的时间,肾上腺皮质才会被破坏到足以引起症状的程度。一般的症状,如疲劳、体重减轻、感觉头晕、萧条关节、肌肉酸痛腹部都是艾迪生氏病的常见症状,但也可能由其他多种疾病引起。恶心、呕吐、腹泻和想吃盐也可能是在病程后期出现的症状。

然而,这种疾病有一些特定的症状可以作为早期诊断的有用线索,尤其是皮肤颜色的增加,就像晒黑一样。新疤痕周围颜色过多可能会愈合,这也可以在手掌和口腔内的皮肤皱纹中发现。女性可能会出现体毛脱落和月经停止。

一旦90%或更多的肾上腺皮质被破坏,身体将有非常高的风险无法应对疾病,如感染或受伤。当这些情况发生时,病人的病情会很快加重。这叫做肾上腺危象。血压变得很低,导致昏厥,血糖水平下降,病人病情严重脱水。如果不作为紧急情况处理,这可能导致死亡。

肾上腺依靠脑下垂体正常工作。当脑下垂体受损时,肾上腺就不工作了,因为它们没有受到一种叫做脑下垂体激素的刺激促肾上腺皮质激素;在这种类型的肾上腺衰竭(称为继发性肾上腺机能不全),没有色素沉着皮肤。垂体病症的体征(如垂体瘤)可能包括损失外围视力,过度口渴和排尿,月经减少(女性)或低睾酮(男性)和非孕妇的母乳排出量。

Addison病有多常见?

每15000人中就有一人患有阿狄森氏病,所以这是一种罕见的疾病。女性患这种疾病的人数是男性的两到三倍,因为女性自身免疫更普遍。阿狄森氏病发病的高峰年龄在30到50岁之间,但它可以发生在任何年龄。那些患有其他自身免疫性疾病的人,比如格雷夫斯病,甲状腺功能减退,1型糖尿病,有害的贫血白癜风他们患自身免疫性阿狄森氏病的风险也更大。

阿狄森氏病是遗传的吗?

往往有家族史甲状腺自身免疫性阿狄森氏病患者的疾病或其他自身免疫性疾病。非常罕见的遗传性疾病可能会导致不同的后果,如肾上腺发育异常、肾上腺激素分泌问题或肾上腺对垂体促肾上腺皮质激素的反应失败。

如何诊断阿狄森氏病?

有可能是从简单的验血一些线索,如低水平或高度血液中的水平。诊断依赖于证明皮质醇的分泌很低,而且肾上腺本身也受到了损害。最常用的方法是短同步试验,将一种类似于垂体促肾上腺皮质激素的激素注射到血液中,以刺激肾上腺。在注射前立即测量血液中的皮质醇水平,30-60分钟后再次测量。有关诊断的更多信息,请参阅本网站有关肾上腺机能不全的专题信息单张。

如果肾上腺健康,第二份样本的皮质醇产量将超过一定水平,通常为500-550 nmol/l(尽管具体数字可能根据不同的实验室方法而有所不同)。相比之下,功能衰退的肾上腺将无法产生这么多的皮质醇。重要的是,这项测试是在安的监督下进行的内分泌学家

在不注射促肾上腺皮质激素刺激皮质醇产生的情况下,仅提取皮质醇的基线血样,在诊断阿狄森氏病方面的价值非常有限,因为这并不能反映肾上腺在皮质醇产生增加的情况下对疾病作出反应的能力。

对抗肾上腺的抗体可以在血液中检测到,以证明自身免疫是造成肾上腺损伤的原因。如果怀疑有除了自身免疫以外的其他原因,则需要进行进一步的检查,如对肾上腺进行扫描。检测通常是在门诊进行的,除非由于肾上腺危象情况危急。

患者怀疑阿狄森氏病应该由有经验的endocrinolgoist进行评估。

如何治疗阿狄森氏病?

阿狄森氏病的治疗通常是在门诊进行。它包括皮质醇替代疗法氢化可的松“>氢化可的松片剂(通常每天服用2 - 3次)和醛固酮替代使用氟氢化可的松片(通常每天服用一次)。确切的药物治疗方案因个人而异,应定期复查。

肾上腺性激素替代有时可以提供给妇女,因为有一些证据表明,与药物替代肾上腺性激素叫脱氢表雄酮可能会提高性欲和整体幸福感。然而,副作用如痤疮面部毛发也会生长,这方面还需要更多的研究,因为并不是所有的研究都显示肾上腺性激素替代有任何好处。肾上腺性类固醇替代疗法的长期安全性还没有被确定,而且在目前,这种疗法还不被认为是常规疗法。这对男性来说是不需要的,因为他们也会从他们的大脑中产生性激素睾丸

当病人有肾上腺危象时,他们需要立即住院作为紧急情况。治疗包括立即注射氢化可的松、补充液体和糖以及仔细监测。

这种治疗有什么副作用吗?

如果得到适当的监测和控制,治疗应无副作用。阿狄森氏病患者的身体不能很好地应对疾病,所以阿狄森氏病患者在生病时不会自然地产生足够的皮质醇。通常情况下,如果他们患有重大疾病、压力大或手术,三天内将氢化可的松的剂量增加一倍,就能起到帮助作用。

一名医生-警报项链,手链或纹身警报医生应该被人们所戴用阿狄森氏病的情况下,他们被带进医院昏迷。如果有人用阿狄森氏病不能接受,因为呕吐的平板电脑,他们需要采取提供的紧急氢化可的松注射液,它们必须与医生联系通俗易懂,使氢化可的松可以继续注射给药。yobet体育网页版当旅行到地方医院护理可能难以在紧急情况下发现,必须进行氢化可的松注射,病人和任何同伴必须知道如何给这个注射。

阿狄森氏病的长期影响是什么?

虽然阿狄森氏病是一种终身疾病,但它可以通过日常药物治疗获得成功,患者可以过上充实而有活力的生活。

有没有提供药片服用,上面给出的建议之后,和治疗是定期监测(至少每年一次)的长期影响。在这些访问中,检查应在氢化可的松应急包进行,以确保它是有效期限内和病人知道如何使用这个。与阿狄森氏病的人在增加开发其他自身免疫性疾病(如甲状腺疾病)的风险,这些都应该在每年医院预约进行检查。

是否有阿狄森氏病患者支援小组?

艾迪生氏病自助小组能够为患者及其家属提供建议和支持。


最后回顾:2018年1月