库欣综合征

库欣综合征是指当身体暴露在过多的皮质醇激素中时所出现的一系列体征和症状。

库欣综合征的替代名称

皮质醇增多症;库欣综合征

什么是库欣综合征?

从库欣综合征的妇女患妊娠纹的照片。

从库欣综合征的妇女患妊娠纹的照片。

库兴氏综合征是当人体暴露于过量的类固醇,如激素发生的病症的名称皮质醇或类似的合成版本。这可能是因为:

  • 身体自身会产生过多的皮质醇激素(被称为“内源性”库欣综合征)
  • 一个人需要服用大量的类固醇药物来治疗哮喘、风湿性关节炎或湿疹。这就是所谓的“外源性”库欣综合征。

什么导致了库欣综合征?

皮质醇是由所生产的类固醇激素肾上腺,其中坐在顶部肾脏。肾上腺是由一种叫做垂体的激素刺激的肾上腺皮质激素释放皮质醇到血液中。

有许多的库欣综合征的病因:

  1. 最常见的原因是类固醇药物治疗的条件,如湿疹,哮喘或类风湿关节炎。
  2. 肿瘤的英文:脑下垂体会产生过多的促肾上腺皮质激素。肾上腺皮质激素过多垂体肿瘤被称为库欣病,虽然很少见,但却是内源性库欣综合征最常见的病因。
  3. 活动过度肾上腺(肾上腺库欣)导致过多的皮质醇产生。这是非常罕见的。
  4. 产生过多的促肾上腺皮质激素的非垂体瘤(ACTH)。这种情况很少见。它们可能在肺部发现,可能是类癌肿瘤。从非脑垂体肿瘤中产生的过量ACTH常被称为“异位ACTH产生”(异位的意思是“来自错误的地方”——也就是说不是来自脑垂体)。过量的ACTH的来源可能不是很清楚。

库欣综合征的症状和体征是什么?

库欣综合征的症状和体征如下:

  • 中央肥胖(但薄的胳膊和腿)
  • 一个圆圆的月亮般的脸
  • 脂肪沉积在锁骨以上和脖子后面
  • 皮肤薄,容易擦伤
  • 肌肉无力,特别是肩部和大腿
  • 高血压
  • 高血糖(葡萄糖不耐受或糖尿病)
  • 胃溃疡
  • 薄的骨头(骨质疏松)和增加骨折的风险
  • 感染率增加,伤口愈合不良
  • 抑郁症和其他精神问题
  • 多余毛发的生长,女性月经不调
  • 减少性欲勃起功能障碍在男性。

库欣综合征有多常见?

库欣综合征最常见的形式是外源性形式,即由于患者服用过量的类固醇药物。内源性库欣综合征比较少见,估计每年每50万成年人中就有1人患此病。其中,85%有垂体依赖性库欣综合征,10%有肾上腺库欣综合征,5%有异位性促肾上腺皮质激素生成(来自非垂体瘤)。

库欣综合征是遗传的吗?

库欣综合征通常不是遗传的,但在极少数情况下可以在家族中遗传。

库欣综合征是如何诊断?

诊断库欣综合征的第一步是看现有药物的患者服用,以排除外源性库欣综合征。类固醇可以在处方药物,例如片剂,霜剂,软膏剂,吸入剂,滴剂或喷雾剂中找到。有时候,类固醇可能会发现在某些草药制剂的污染物。

要诊断内源性库欣综合征,可以在24小时内采集的血液和尿液样本中测量过高的皮质醇水平。通常情况下,皮质醇水平在夜间下降,但库欣综合征患者的皮质醇水平仍然很高。

隔夜地塞米松抑制试验是经常用于筛选库欣综合征。在该试验中,患者需要1毫克的合成类固醇称为在午夜地塞米松然后具有用于皮质醇验血在第二天早上上午09点。在患者无库欣综合征,皮质醇水平下降,但患者的库欣综合征皮质醇水平将继续提高。这个筛选然后进行低剂量地塞米松抑制试验以确认诊断。

一旦确认了库欣综合征,可能会在住院期间进行进一步的血液检测,以及专门的计算机断层扫描(CT)扫描肾上腺或磁共振成像(核磁共振成像)脑下垂体的扫描(取决于血液测试的结果)。这将确定过多的皮质醇是由肾上腺问题引起的,还是过量的促肾上腺皮质激素促使肾上腺产生过多的皮质醇。

岩下窦取样可以用来确定促肾上腺皮质激素的产生是否来自脑下垂体。这包括在局部下面放置薄塑料管麻醉,进入腹股沟区静脉。这些拧入血管与X射线机的帮助下垂体旁边,并用来取血样。血样将有助于异位促肾上腺皮质激素生产区分库欣病。

骨质疏松症也可以进行骨密度测试。

可能需要一段时间才能完成调查并诊断出库欣综合征。

如何治疗库欣综合征?

外源性库欣综合征的治疗是在医疗监督下逐步减少类固醇药物剂量,如果这是可能的。这必须与开类固醇药物的专家一起进行。在一些严重的情况下,类固醇是无法停止的。对于某些情况,有类固醇的替代药物,但这些可能有自己的副作用。这是非常重要的是,病人不停止服用任何类固醇药物没有讨论与他们的医生。

根据不同的原因,内源性库欣综合征是由手术,药物或放射治疗。患者应在专门的内分泌学家和外科医生在工作的专科中心进行治疗多学科球队。治疗的主要目标是使皮质醇水平恢复正常,扭转的症状和体征,并维持长期控制。

  • 脑下垂体肿瘤可以通过手术切除,通过鼻子切除不会留下明显的疤痕。该手术将在神经外科专科医院进行,根据多种因素,手术成功率可达60-80%。有关库欣病的更多信息,请参阅这篇文章。
  • 肾上腺可以在专科医院通过腹腔镜手术切除(通过皮肤上的小切口)。为库欣病,这通常仅进行如果不能进行垂体手术(或不成功),并且导致肾上腺低能症,这需要终身类固醇激素替代。这种治疗方法也是不断提出皮质醇异位ACTH综合征的选项。Nelson的纳尔逊综合征是用于描述在脑垂体的促肾上腺皮质激素产生肿瘤,它可能发生在手术切除双侧肾上腺的的放大的术语。

    外科手术切除肾上腺通常是当只有一个肾上腺受到影响肾上腺皮质醇增多症的最佳治疗方案;在这种情况下,通常不需要终身类固醇的依赖。
  • 药物可以减少肾上腺分泌的皮质醇。甲吡酮或酮康唑等药物以片剂的形式给药,既可用于短期的手术准备,也可用于长期的不适合手术的病人。
  • 如果不能选择手术或手术不成功,可以采用脑垂体放疗。这是一种门诊治疗,包括病人每天接受小剂量的辐射四到五周。

这种治疗有什么副作用吗?

治疗后,患者往往需要服用氢化可的松“>氢化可的松片剂更换皮质醇激素,像往常一样皮质醇生产成功的治疗后往往抑制。如果治疗停止不保证生产的皮质醇已经恢复的患者会变得非常不舒服。氢化可的松片剂每天服用二至三次,直到正常垂体和肾上腺功能被恢复。这可能是数月或患者可能需要继续服用氢化可的松的生活。

如果进行垂体手术或放疗,患者可能会出现其他激素缺乏,需要补充(垂体机能减退)。患者可能需要终生服用药物来替代这些必需的垂体激素。

降低皮质醇水平会对肝脏和肾脏的副作用,所以定期验血进行,以确保患者在正确的剂量,并且没有严重的问题采取片。

库欣综合征的长期影响是什么?

继库兴氏综合征的治疗成功,它可能需要几个星期,为的变化,由于过多的皮质醇生产一两年间恢复正常和症状消失。肌肉和骨骼强度会有所改善,但部分患者,特别是绝经后的妇女,可能需要治疗骨质疏松症。血压和血糖应密切监测。

患者可能需要终生服用氢化可的松替代片。高剂量的氢化可的松必须用于医疗紧急情况,因为身体在应对压力情况时无法产生自身的皮质醇。患者也应携带a肌肉内的氢化可的松注射在呕吐和类固醇卡的情况下,和穿医护提醒中的珠宝。

是否有患者支持小组库欣综合征吗?

垂体基金会或许能够给患者及家属处理库欣综合征提供建议和支持。


最后回顾:2018年2月