主要高醛甾酮症

原发性醛固酮增多症(通常也称为原发性醛固酮增多症)是指一种状态,其中一个或两个肾上腺产生更多的血液激素醛固酮。这会导致钠(盐)潴留,导致高血压。

对于原发性醛固酮增多症的替代名称

康涅狄格州综合征;康涅狄格州综合症;原发性醛固酮增多症;高醛甾酮症

什么是原发性醛固酮增多症?

醛固酮是由产生的激素肾上腺就在它们上面肾脏醛固酮通过影响肾脏保留或排泄的盐和水的量来帮助控制体内的液体量。肾上腺对另一种叫做肾素的激素产生醛固酮。肾素是由肾脏中的特殊细胞产生的,这些细胞可以检测出人体是否缺乏盐;肾素由肾脏释放,信号肾上腺释放醛固酮。肾脏检测到血液中醛固酮的增加,并作出反应,保留多余的盐,而不是把它排泄到尿液中。当身体重新获得所需的盐,血液中的肾素水平下降,因此血液中的醛固酮数量也下降,这意味着更多的水从尿液中排泄出来。这是一个反馈系统的例子。

醛固酮增多症是存在在血液中醛固酮的过度或不当水平的任何状态。在原发性醛固酮增多症,醛固酮分泌是不适当的高身体盐和血容量的水平,无论血液中的肾素水平(其通常被抑制)。当肾脏产生过多肾素发生继发性醛固酮增多症。这是经常出现在患者慢性低血容量,如心脏、肝脏或肾脏疾病;肾误以为血供低脱水并产生过量的肾素。

什么引起原发性醛固酮增多症?

高醛固酮增多症可能是由于弥漫肿胀/过度生长(增生)影响肾上腺,但更常见的是两者都影响;或腺体内的小肿瘤(称为肾上腺瘤)腺瘤)。在这两种情况下,都有醛固酮的过度分泌。这些肿瘤总是很小,良性,不扩散或在路上恶性肿瘤可侵入其他领域。

很少,条件是遗传 - 所谓的糖皮质激素或地塞米松,可抑制醛固酮增多症。罕见的是,大肾上腺癌可分泌醛固酮。在所有条件下,反馈系统故障和醛固酮分泌仍然出现低血肾素水平。

什么是标志和原发性醛固酮增多症的症状是什么?

诊断是作为一个次要原因的高血压;具体症状通常很少。

患有原发性醛固酮增多症的诊​​断往往很迟的症状可能是微妙的。最常见地,高血压水和盐潴留的结果被发现,医生通常将犯罪嫌疑人原发性醛固酮增多症,如果高血压没有响应多种药物。约有三分之一的患者原发性醛固酮增多症也将有一个较低的血液水平,其中以换取盐肾脏排泄物。有时,这种情况可能会导致症状,如抽筋,乏力和口渴。一种常见的情况是,当药物如噻嗪类利尿剂用于治疗低血钾水平的发展有什么最初被认为是至关重要的高血压

如何常见的是原发性醛固酮增多症?

高醛固酮增多症的流行是有争议的。最初的研究报告说,它可能影响所有高血压患者的0.1-1%(1 / 1000到1 / 100)。然而,随着血浆醛固酮/血浆肾素比值的广泛应用,作为一种新的治疗方法筛选在对高血压患者进行检测后,估计患病率有所上升。一些研究表明,5-10%的高血压患者有原发性醛固酮增多症;而那些血压对药物治疗有抗药性的病人,其血压可能高达25%。

腺瘤的女性中更为频繁,诊断是30岁到40岁之间最常用的制造。

是原发性醛固酮增多症遗传吗?

肾上腺醛固酮增多症(肾上腺增生和良性肾上腺肿瘤)最常见的原因不是遗传。糖皮质激素抑制型醛固酮增多症是一种罕见的遗传性疾病常染色体显性遗传条件。

原发性醛固酮增多症如何诊断?

原发性醛固酮增多症疑似患者是否有高血压不吃药响应(通常三种或四种药物一起使用)。你的医生可能会更加怀疑,如果在血液中的钾的水平低。血压高的浓厚的历史和/或中风在家庭中也可能引起怀疑。你的医生通常会参考你的内分泌科医生在这一点上,谁都会组织血液测试,以检查肾素和醛固酮水平。为了使这个更准确,你的医生可能不得不改变你已经采取,因为他们可以影响这个测试结果的药物。验血是最常见的上午9时在坐位或卧位进行。在原发性醛固酮增多症,醛固酮水平显著升高,而肾素水平通常很低。如果肾素水平正常或偏高,很可能是病人有继发性高。

为了确认高醛固酮增多症的诊断,可以进行“盐挑战”试验。在这项试验中,检查醛固酮水平后,给予盐溶液滴入血液直接,或通过增加盐的数量在饮食几天前重新检查醛固酮水平。在这两种情况下,一个正常健康的人的醛固酮水平应该下降。如果这没有发生,原发性醛固酮增多症被证实。

为了找到原因,医生将组织扫描肾上腺外观为良性肿瘤或肿大。如果有疑问,一天情况放射手术可在当地进行麻醉剂用细管(窄管)测量来自两个肾上腺的静脉中的醛固酮含量。一个腺体的水平比另一个高得多,说明一侧有肿瘤。

如果糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症被怀疑,医生可能会给你一些合成糖皮质激素(“类固醇”)尝试降低醛固酮水平,或可能建议遗传测试。

原发性醛固酮增多症如何治疗?

如果病人被认为适合手术,建议切除肾上腺肿瘤。这是通过锁眼手术 - 一种称为腹腔镜肾上腺过程 - 在很多医院,通常是很安全,并发症少。在几乎所有情况下,钾水平进行归一化成功的手术,患者70%以上有血压的改善,与脱落服用降压药的患者完全50%。

通常不建议手术治疗,如果原因是这两个肿胀腺体,因为这将对未来的血压几乎没有影响。此外,肾上腺产生对身体的正常功能非常重要的其他激素。在这些情况下,阻断醛固酮的作用引起的药物盐和水潴留在肾脏可以使用。

是否有任何副作用的治疗方法?

最常用来治疗原发性醛固酮增多症(螺内酯)的药物可引起血压钾和低血盐(低钠血症)作为醛固酮它块的动作。它会影响女性周期,男性也可引起性无能以及放大乳房组织的,作为它的块的动作睾酮。依普利酮是一种替代药物,通过同样的机制螺内酯,但没有性激素副作用工程;依普利酮是昂贵得多。

孕妇或育龄儿童通常不会服用螺内酯,因为它会对发育中的婴儿产生严重影响。

什么是原发性醛固酮增多症的长期影响?

原发性高醛固酮增多症的主要后果是高血压,这会导致心脏病和中风以及心脏病的风险增加外围血管,眼睛,还有肾脏。然而,治疗醛固酮增多症可能是非常有效的,主要是为了减少这些长期的高血压并发症。需要长期服药治疗的患者可能需要定期与医生进行随访。


最后回顾:2017年2月