甲状腺激素抵抗

抗甲状腺激素是一种罕见的遗传病症,其中一些身体组织不由甲状腺产生甲状腺激素正常响应。它可以在没有症状或两者过于活跃的和甲状腺功能低下的特征相关联。

为阻力替代名称甲状腺激素

RTH;甲状腺激素抵抗;THR。它可被细分为不同的形式 - 或者概括为甲状腺激素对甲状腺激素或垂体(中央)电阻的电阻。

什么是甲状腺激素抵抗?

对甲状腺激素的抵抗是指一些身体组织对甲状腺激素没有正常的反应甲状腺素三碘甲状腺氨酸(它们是“抗性”)。甲状腺激素的血液水平升高,因为脑下垂体(其控制从激素产生甲状腺)没有适当地由甲状腺激素切断。甲状腺激素过量可导致肿大的甲状腺(甲状腺肿)。外围设备组织或者是抗性或保持于高水平导致两者不足和过度活跃的甲状腺的特征甲状腺激素敏感。

什么导致甲状腺激素抵抗?

通常,甲状腺激素通过与体内各种靶细胞中的受体相互作用来发挥作用。在抵抗甲状腺激素,这些受体是不正常的,这意味着甲状腺激素不能正常细胞和行为带来自己平时的效果。有两种类型的甲状腺激素受体:α和β。所述主体的组织中含有α和β受体的不同比例。抗甲状腺激素通常是由引起遗传-突变“>基因突变导致有缺陷的β受体。在取决于阿尔法对β受体的相对量高甲状腺激素水平的身体反应不同组织包含在该组织中。因此主要含有正构α受体组织可以表现出甲状腺过度活动的特征,而有缺陷的β受体的组织是对激素作用抗性和可以显示与甲状腺underactivity相关联的特征。

甲状腺激素抵抗的症状和体征是什么?

甲状腺激素抵抗的症状取决于甲状腺激素受体异常的严重程度。因此,一些病人可能没有症状,如果他们有一个温和的,部分的阻力,因为他们可以克服这一点,通过增加甲状腺激素的数量,他们制造。

有些患者可出现的迹象甲状腺功能低下如果它们的受体对甲状腺激素几乎没有反应。这些症状包括胆固醇水平升高、感到疲倦和有超重倾向甲状腺功能减退症的更多信息)。但是,也可以是一个有些症状甲状腺功能亢进,特别是一个快速的心率(见文章)甲状腺功能亢进症的更多信息)。这是因为心脏的-受体很少,而更多的是正常的-受体,它们对甲状腺激素水平的升高做出正常的反应。

大多数患有这种疾病的人会出现甲状腺肿大(甲状腺肿)。这是因为人体需要分泌比正常更多的甲状腺激素。

在儿童中,可能会出现生长障碍、更频繁的耳鼻喉感染、注意力缺陷多动障碍(ADHD)、学习障碍和听力丧失。

甲状腺激素抵抗有多普遍?

抗甲状腺激素是罕见的,在每40000-50000人左右的影响1。它会影响男女一视同仁。它可以在任何年龄诊断虽然血液测试将是从出生异常。

对甲状腺激素的抵抗是遗传的吗?

的条件中的一种或其他亲本的个体的80%以上继承。一个人与甲状腺激素抵抗具有传递到每个孩子的几率为50%。

如何诊断甲状腺激素抵抗?

第一步是做一个简单的血液测试称为甲状腺功能测试。这通常显示出高的水平甲状腺激素(甲状腺素和三碘甲状腺氨酸)沿着与在正常或略微高的水平促甲状腺激素。这种不正常的测试也看到在这些患者甲状腺激素抵抗并没有症状。结果,这种模式也可以在其他几种情况看出。这些措施包括甲状腺激素由于干扰不正确的实验室测量抗体或异常的甲状腺激素结合血液中的蛋白质;或垂体条件称为TSH-secreting垂体腺瘤

实验室将仔细检查检测结果,以排除测量干扰或循环结合蛋白的问题。ATSH-分泌垂体腺瘤可以通过做一个叫做“阿尔法亚基”的血液检测和核磁共振成像(MRI)扫描大脑。测试称为促甲状腺素释放激素通常也进行检测,以区分对甲状腺激素的耐药性与垂体tsh腺瘤。这是在医院完成的,但只需要一个上午。首先采集血液样本,然后注射促甲状腺素释放激素,然后在一个多小时内进一步验血。还将通过基因检测抽血检查甲状腺激素受体的异常情况。家庭成员也可能被要求检查促甲状腺激素释放激素。

在这些调查之后,如果诊断仍然不明确,可能需要一个三碘腺苷抑制试验。这包括在8到10天内服用高剂量的甲状腺激素三碘甲状腺素,并进行血液测试,以测量前后的激素水平。

基因检测可以提供一个明确的确认,尽管可能不是所有的变异都是已知的。

如何治疗甲状腺激素抵抗?

许多对甲状腺激素有抵抗力的人验血异常,但没有任何症状。它们不需要任何治疗。儿童将需要额外的评估,以检查他们的成长和发展正常。

给替代甲状腺激素的次优级甲状腺素的合成版本 - 谁拥有甲减(甲状腺功能低下)症状的患者用左甲状腺素片治疗。一旦甲状腺素是吸收在血液中,它被转换为三碘甲状腺氨酸,其是活性激素,所述组织和细胞需要。不推荐使用左旋甲状腺素和三碘甲状腺氨酸联合治疗,因为在调查研究没有明确的证据表明,它比单纯左旋甲状腺素更有利。治疗需要定期验血进行监测。

由于甲状腺激素水平高,心跳快的病人可能需要服用降低心率的药物(如-受体阻滞剂)。

有时被称为TRIAC药物,其模拟在特定组织甲状腺激素(即垂体,肝)的作用,可用于治疗患有甲状腺激素抗性。

是否有任何副作用的治疗方法?

β受体阻滞剂,TRIAC和甲状腺素通常很好地几乎没有副作用的耐受性。如果需要高剂量甲状腺激素来弥补阻力,这有时会引起快速心脏速率,需要用β受体阻滞剂治疗外。

什么是性的长期影响甲状腺激素?

高水平的甲状腺激素很少会导致胎儿的生长和相关问题,这需要仔细的监控。对甲状腺激素有抵抗力的女性应该在怀孕前向她们的专家咨询。

抗甲状腺激素自带的骨骼变薄的可能性增加(骨质疏松症因此,骨密度监测是在成年患者中进行的。

没有证据表明任何特定膳食修饰可以帮助抵抗甲状腺激素。

是否有对甲状腺激素产生耐药性的患者支持小组?

英国甲状腺基金会也许能够为患者提供咨询和支持,他们的家庭处理甲状腺激素抵抗


最后回顾:2018年3月